Sickle cell egenskaper och sjukdomar: öka medvetenheten


Sickle cell egenskaper och sjukdomar: öka medvetenheten

Sickle cell är en allvarlig sjukdom där ojämnt formade röda blodkroppar hindrar mindre blodkärl, förhindrar blodflöde och leder till smärta, särskilt i benen. Viktiga organ som hjärnan, hjärtat och njurarna behöver konstant blodflöde för att fungera ordentligt. Bristen på syre kan leda till svåra komplikationer och jämn död.

SCD är en svår, ärftlig hematologisk sjukdom.

Sickle Cell (SC) är uppkallad efter ett C-format jordbruksverktyg som kallas en "sickle", med en krökt, skarp kant för att skära vete, vilket återspeglar formen på de drabbade cellerna.

När cellerna blir seglformade kallas detta "sickling".

En person med sicklecellsjukdom (SCD) kommer att ha symtom; Andra personer har seglcellskaraktär (SCT). De kommer inte ha några symtom men är bärare av sjukdomen.

Symtomen varierar från att vara mildt påverkad och i stor utsträckning fri från smärta, till frekvent och svår smärta. Hittills kan läkare inte förutsäga vem som kommer att bli allvarligt påverkad.

Även om SCT-bäraren inte påverkas i vardagen, måste närvaron av SCT övervägas när individer planerar att få barn.

Historia om SCD-medvetenhet

Sjukcellsformen noterades först hos patienter i USA år 1910, även om tillståndet hade funnits i Afrika i minst 5000 år. Smärtan förstod sig därför att orsakas av blockering i blodkärlen. År 1949 befanns SCD orsakas av onormalt hemoglobin, benämnt "hemoglobin S."

SCD var en av de första sjukdomarna som förstods fullständigt på den biokemiska nivån, när forskare lärde sig att det onormala hemoglobinet förändra form på grund av ett enda aminosyrafel i hemoglobin S.

I början av 1970-talet var SCD redan av intresse för det biomedicinska samfundet, men det var lite praktisk hjälp för de drabbade. Framträdande i läroböcker var det praktiskt taget frånvarande i amerikanska vårdpersonalens medvetenhet.

Trots tidig upptäckt av den underliggande molekylära orsaken till sjukdomen var förloppet i patientvården fortsatt långsam, delvis på grund av svårigheten att behandla den och delvis av sociala skäl.

Civilrättsrörelsen ökar medvetenheten

I USA påverkar SC främst svarta personer, för vilka hälsoforskning och behandling länge försummat.

På 1960- och 70-talet noterade en civilrättstidning att 50 000 svarta personer hade SCD och 2 miljoner hade SCT. De påpekade att pengar som höjdes för SC i USA var mycket mindre än för exempelvis cystisk fibros, vilket huvudsakligen påverkar vita populationer.

Civilrättsrörelsen gav bättre chans att behandlas för personer med SCD.

1970 svarade Black Panther-gruppen att försummelse av SC hos vita medelklassforskare, läkare och regeringsbyråer utgjorde folkmordet av vitt Amerika mot sin svarta befolkning.

De tillkännagav skapandet av ett gratis testprogram och en forskningsstiftelse med målet att hitta en botemedel.

Sommaren 1971 reagerade president Richard M. Nixon genom att tillkännage att han skulle begära 6 miljoner dollar från kongressen för att bekämpa sjukdomen.

Eftersom behovet av förbättrad behandling blev erkänd, grundades Sickle Cell Disease Association of America, som senare hjälpte till att upprätta lagen om sickle cellemiaemia of 1972. Detta tilldelade statliga hälsofonder för screening, forskning och behandlingsprogram.

År 1983 erkände den federala regeringen National Sickle Cell Awareness Month, som nu hålls årligen i september.

Stigma av SCD

Trots framsteg sedan 1970-talet har stigmatisering av patienter med SCD fortsatt på grund av flera utmaningar, inte bara socioekonomiska utan också på grund av svårigheterna att hantera den kroniska sjukdomen när man åtgår och navigerade i hälsovårdssystemet.

Under 2010 undersökte Coretta Jenerette och kollegor stigmatiken inför unga vuxna i USA med SCD.

Författarna definierar hälsorelaterat stigma som en form av devalvering, bedömning eller social diskvalifikation av individer, baserat på ett hälsorelaterat tillstånd, vilket leder till diskriminering i arbetet, i skolor och inom familjer. Det påverkar alla aspekter av livet, oavsett om det är fysiologiskt, psykiskt eller socialt.

Eftersom människor med SCD ofta kommer från missgynnade bakgrunder, kan även hälsovård av hög kvalitet begränsas. Till exempel finns det rapporter om läkare som undanröjer smärtkontroll, på grund av misstankar om missbruk av drog. Effekten av stigmatiseringen kan vara livslång, instilera en känsla av exil från den hälsosamma världen och skam på grund av hälsoproblem och brist på stöd.

Forskarna krävde fler insatser för att ta itu med detta problem.

Myter och missuppfattningar om SC

Sickle Cell Association of Ontario, Kanada, listar ett antal myter och missuppfattningar som bidrar till stigmatisering av personer med SCD. Vi kommer att titta på några av dem.

Myt # 1: SCD påverkar bara afrikaner och deras efterkommande

SC påverkar miljontals människor över hela världen, inte bara afrikaner. Några 60-80% av de drabbade i USA uppskattas vara svarta, men andra raser påverkas.

  • Det exakta antalet personer som lever med SC i USA är okänt
  • CDC sätter siffran på cirka 3 miljoner, med många omedvetna om sin status
  • SCD tros påverka 90.000-100.000 amerikaner.

Människor vars förfäder kom från Afrika söder om Sahara är mer sannolika, och det förekommer bland Hispanics, Asians, Indians och medborgare i Medelhavet och Mellanöstern.

Intressant är att Centers for Disease Control and Prevention (CDC) noterar att SC är vanligare bland personer från platser med hög prevalens av malaria. Personer med SCT antas vara mindre benägna att utveckla svåra former av malaria.

SCD tros påverka 1 av 500 svarta personer och 1 hos 36 000 latinamerikanska amerikaner. SCT kan vara närvarande hos 1 av 12 svarta personer.

CDC och National Institutes of Health (NIH), tillsammans med sju stater, samarbetar nu på ett register och övervakningssystem för hemoglobinopatier (RuSH) för att fastställa hur många människor som lever med SC och hur sjukdomen påverkar deras hälsa.


På nästa sida , Vi tittar på sätt att hantera och övervinna sicklecell.

  • 1
  • 2
  • NÄSTA SIDAN ▶

How CRISPR lets us edit our DNA | Jennifer Doudna (Video Medicinsk Och Professionell 2019).

Avsnitt Frågor På Medicin: Medicinsk praktik