Kawasaki sjukdom: symtom, orsaker och behandling


Kawasaki sjukdom: symtom, orsaker och behandling

Kawasaki sjukdom är ett sällsynt syndrom av okänt ursprung som påverkar barn. Det involverar inflammation i blodkärlen, och det påverkar artärerna. Det kan ha en allvarlig långsiktig effekt på hjärtat.

Enligt Kawasaki sjukdomsstiftelsen är cirka 80 procent av patienterna under 5 år. Mindre vanligt påverkar det äldre barn och tonåringar.

Det brukar inte påverka barn under 6 månader, eventuellt för att de skyddas av antikroppar från deras mor.

I Förenta staterna är 19 barn i varje 100 000 inskrivna till sjukhuset med Kawasaki sjukdom varje år.

Inflammation uppträder i arterierna i hela kroppen, inklusive kransartärerna, som ger blod till hjärtmuskeln.

Eftersom det påverkar lymfkörtlarna, huden och slemhinnorna i näsan, munnen och halsen kallas det också för mukokutant lymfkörtelsyndrom.

Det är inte smittsamt.

Orsaker och riskfaktorer

Kawasaki sjukdom påverkar slimhinnorna.

Experter vet inte vad som orsakar Kawasaki sjukdom.

En möjlighet är att det kan vara ett onormalt svar på ett vanligt virus som de flesta inte reagerar på. Symtom liknar de hos ett virus eller en infektion, men ingen specifik virus- eller bakteriell orsak har identifierats.

En annan är att det är en autoimmun sjukdom där kroppens immunsystem attackerar sin egen goda vävnad som om det var en patogen eller en organism som orsakar sjukdom.

Följande kan betraktas som riskfaktorer för Kawasaki sjukdom:

  • Ålder: Det är mer sannolikt mellan åldern 1 år och 5 år
  • Kön: Pojkar är mer benägna än tjejer att utveckla den
  • Etnisk bakgrund: Människor av asiatisk anor, speciellt japanska eller kinesiska, och svarta amerikaner är mer mottagliga för Kawasaki sjukdom
  • Genetik: Om föräldrarna hade Kawasaki-sjukdom, kan deras avkommor vara mer likadana att ha det, vilket tyder på att det kan vara kopplat till en ärvgen
  • Miljö: På norra halvklotet, från januari till mars, är kursen 40 procent högre än i augusti till oktober.

Några tyder på att det kan vara en reaktion på vissa toxiner eller mediciner, men kliniska bevis saknas.

tecken och symtom

Tecken och symtom utvecklas i tre faser.

Akut fas eller fas 1

Symtom uppträder från dag 1 till 11. De dyker upp plötsligt och är vanligtvis intensiva.

De inkluderar:

  • Hög kroppstemperatur eller feber, som fortsätter i minst 5 dagar och kan nå 104 grader Fahrenheit eller 40 grader Celsius. Febern svarar inte på OTC-smärtstillande medel, såsom ibuprofen eller Tylenol (paracetamol)
  • Konjunktivit i båda ögonen, där ögonens vita blir röda, och ögonen kan vara kliande, vattna och ömma
  • Öm hals
  • Svullna, chapped och torra läppar
  • Röd, svullnad tunga, ofta med små klumpar på baksidan, ibland kallad jordgubbs tunga
  • Svullna lymfkörtlar och klump i halsen
  • Ett utslag på armar, ben och torso och mellan könsorganen och anusen
  • Ett andra utslag på handflatorna och fotsålen, som kan åtföljas av peeling hud

Barn som utvecklar utslag kan tycka att det är obehagligt att flytta benen.

Sub-akut, andra fas

Symtom uppträder från dagarna 12 till 21. De är mindre svåra, men de kan fortsätta längre. Kroppstemperaturen bör återgå till normal.

Symtom kan innehålla:

  • Skalning av huden på tår och fingrar
  • kräkningar
  • Diarre
  • Buksmärtor
  • Ledvärk
  • Gemensam svullnad
  • Gulsot
  • Ingen aptit

Komplikationer är mer benägna att inträffa under denna fas och barnet kan uppleva mer smärta och vara humörlös.

Konvalescent eller tredje fas

Denna fas varar från cirka dag 22 till dag 60. Symtom förbättras, och patienten återhämtar sig gradvis tills alla tecken på sjukdomen är borta.

Det största problemet är att Kawasaki kan påverka kärlen runt hjärtat så att patienten måste genomgå utvärdering med ett ekkokardiogram.

Diagnos och behandling

För att få diagnosen Kawasaki sjukdom, måste det finnas feber i 5 eller flera dagar samt fyra av fem huvudsakliga andra fynd:

Konjunktivit kan vara ett symptom på Kawasaki sjukdom.

  • Konjunktivit
  • Förändringar i läpp eller mun
  • Förstorrade lymfkörtlar i nacken
  • Utsläpp på kroppen
  • Förändringar på händer eller fotsålar

För närvarande kan inget specifikt test bekräfta Kawasaki-sjukdomen.

Eftersom symptomen liknar andra barndomssjukdomar, inklusive mässling, skarlagris och juvenil artrit, kan vissa tester beställas för att eliminera dessa sjukdomar.

En läkare kommer att överväga patientens symptom och genomföra en fysisk undersökning.

Blod och andra tester kan kontrollera efter:

  • Ett förhöjt antal vita blodkroppar
  • Inflammation i lederna
  • En hög sedimenteringshastighet
  • Mild anemi
  • Förekomsten av protein eller vita blodkroppar i urinen

Ett ekkokardiogram kan kontrollera om hjärt- och kransartären skador.

tester

Test som kan utföras inkluderar:

  • Urinprov: Detta kan hjälpa till att indikera om något annat kan orsaka symtom.
  • Blodplätttal: Blodplättar är celler i blodet som klumpar samman för att stoppa blödningen, och i Kawasaki-sjukdomen är de vanligtvis höga.
  • Test av erytrocyt Sedimentation Rate (ESR): Ett prov av röda blodkroppar placeras i ett provrör med vätska. Om den tid det tar för de röda blodkropparna att falla till botten är snabb kan detta indikera ett inflammatoriskt tillstånd, som Kawasaki.
  • C-reaktivt protein (CRP) -test: En hög nivå av C-reaktivt protein i blodet, som produceras av levern, kan indikera en inflammation.
  • Natriumtest: Lågt natrium kan vara närvarande.
  • Albumintest: Det kan finnas låga nivåer av albumin, ett protein, i blodet.

Kawasaki sjukdom kan påverka hjärtat.

Följande tester kan beställas:

  • Elektrokardiogram (EKG): Denna apparat registrerar elektrisk aktivitet och hjärtrytm. Elektroder är fästa på patientens hud och impulser spelas in som vågor och visas på en skärm eller på papper.
  • Ekkokardiogram: En ultraljudsskanning som kontrollerar hjärtans pumpning. Ljudvågor skapar en bild av patientens hjärta, vilket hjälper läkaren att se hur väl det pumpar.

Behandling

Kawasaki sjukdom behandlas vanligtvis på sjukhus på grund av risken för komplikationer. Snabb behandling ökar chansen till snabbare återhämtning och minskar riskkomplikationerna.

Vissa läkemedel används vid behandling.

Aspirin : Kawasaki sjukdom leder till ett mycket högt blodplätttal, och en högre risk för blodproppar bildar sig i blodet. Aspirin hjälper till att förhindra blodproppar och minskar feber, utslag och ledbeteende. En hög dos är normalt nödvändig.

Patienten måste övervakas för oönskade biverkningar. Aspirinbehandling kan fortsätta i flera veckor efter återhämtning från symtom.

Intravenös immunoglobulin (IVIG) : Detta minskar risken för koronaraneurysmer, men hur det fungerar är oklart.

Kortikosteroider och tumörnekrosfaktorhämmare : Dessa kan användas om andra terapier inte fungerar.

Patienten måste ta emot mycket vätskor för att undvika uttorkning.

Efter initial behandling

Det kommer att finnas en längre behandling.

Om en kranskärlspåverkan utvecklas, fortsätter aspirinbehandlingen längre, men om patienten utvecklar influensa eller vattkoppor under behandlingen måste de sluta att ta acetylsalicylsyra.

Även om hjärtproblem är sällsynta är det viktigt att övervaka hjärtat.

Om det finns några indikationer på hjärtproblem kan läkaren beställa uppföljningstester, vanligtvis 6 till 8 veckor efter det att symtomen påbörjats.

Om hjärtproblemet kvarstår kan läkaren hänvisa patienten till en pediatrisk kardiolog, en läkare specialiserad på att diagnostisera och behandla barndomshjärtproblem.

Följande kan vara nödvändiga:

  • Antikoagulanta läkemedel, såsom warfarin, heparin eller aspirin, för att förhindra blodproppar
  • Koronararterie-angioplastik, ett förfarande öppnar upp en artär som har minskat genom att blåsa upp en liten ballong inuti artären
  • Vid sidan av angioplastiken kan en stent placeras i en täppt artär för att hjälpa till att öppna den, vilket minskar risken för att den blockerar igen

Vid en kranskärlspåverkan, omdirigeras blodflödet runt en sjuk kranskärl genom att ympa en del av blodkärlet från bröstet, armen eller benet för att användas som alternativ väg.

Bypassen går runt den blockerade artären, vilket gör att blodet kan passera in i hjärtmuskeln.

komplikationer

Snabb behandling minskar risken för komplikationer, och de flesta patienter upplever inte några ytterligare problem.

Efter återhämtning från Kawasaki-sjukdomen ska hjärtat övervakas för fortsatt hälsa.

Även om hjärtproblem är sällsynta, konstaterar The American Academy of Pediatrics att Kawasaki-sjukdomen är den främsta orsaken till förvärvad hjärtsjukdom hos spädbarn och småbarn i USA

Arthritis Foundation konstaterar att upp till 1 av 4 barn kan utveckla problem i sina kransartärer, även med korrekt behandling, och Kawasaki-sjukdomen är dödlig i cirka 1 procent av fallen.

Vänster obehandlad, Kawasaki sjukdom kan orsaka allvarliga komplikationer, inklusive en aneurysm.

Om en aneurysm utvecklas blir blodkärlen som leder till hjärtat inflammerad, vilket leder till att en del av artärväggen försvagar och böjer utåt. Om aneurysmen inte läker sig själv kan en blodpropp bildas, vilket ökar risken för hjärtinfarkt eller inre blödning om aneurysmen spricker.

Andra komplikationer inkluderar:

  • Hjärtmuskler och hjärteklafffel
  • Myokardit, inflammation i myokardiet eller hjärtmuskeln
  • Perikardit, en inflammation i perikardiet, fodret runt hjärtat
  • Hjärtinsufficiens eller hjärtinfarkt

Kawasaki sjukdom kan påverka andra kroppssystem, inklusive nervsystemet, immunsystemet, matsmältningssystemet och urinvägarna.

Människor som har haft Kawasaki-sjukdom kan rekommenderas att ha ett ekkokardiogram var 1 till 2 år, för skärm för hjärtproblem.

Patienter återhämtar normalt inom några veckor, även om det finns hjärt eller andra komplikationer.

Alzheimer's disease - plaques, tangles, causes, symptoms & pathology (Video Medicinsk Och Professionell 2019).

Avsnitt Frågor På Medicin: Medicinsk praktik