Dysautonomia: vilka är typerna?


Dysautonomia: vilka är typerna?

Dysautonomi är en serie förhållanden som påverkar det neurala nätverket som styr automatiska processer som andning, pupil dilation och hjärtslag.

Dysautonomi hänför sig till ett brett spektrum av tillstånd som påverkar det autonoma nervsystemet.

Symtom inkluderar svimning, kardiovaskulära problem och andningssvårigheter. Det är kopplat till tillstånd som Parkinsons sjukdom och diabetes.

Dysautonomi finns i många former, men alla involverar det autonoma nervsystemet (ANS).

ANS är ansvarig för att upprätthålla en konstant inre temperatur, reglera andningsmönster, hålla blodtrycket stabilt och moderera hjärtfrekvensen. Det är också inblandat i pupil dilation, sexuell upphetsning och utsöndring.

Symtom på dysautonomi uppträder vanligen som problem med dessa specifika system.

Dysautonomia påverkar cirka 70 miljoner människor världen över.

Denna artikel tittar på några av de olika typerna av dysautonomi, deras symptom och behandlingar.

  • Det finns cirka 15 typer av dysautonomi.
  • Primär dysautonomi är vanligtvis ärvt eller på grund av en degenerativ sjukdom, medan sekundär dysautonomi härrör från ett annat tillstånd eller skada.
  • De vanligaste typerna är neurokardiogen synkope, vilket leder till svimning. Det påverkar miljontals människor globalt.
  • Det finns ingen enda behandling som behandlar alla dysautonomier.

orsaker

Dysautonomi händer av olika skäl, eftersom de ofta är kopplade till ett annat tillstånd.

Primär dysautonomi ärvt, eller de uppstår på grund av en degenerativ sjukdom.

Sekundär dysautonomi händer som en följd av en skada eller ett annat tillstånd.

Vanliga förhållanden som kan leda till sekundär dysautonomi inkluderar:

  • Diabetes mellitus
  • multipel skleros
  • Reumatoid artrit
  • Parkinsons sjukdom
  • celiaki

typer

Det finns minst 15 olika typer av dysautonomi.

De vanligaste är neurokardiogen synkope och posturalt ortostatiskt takykardi syndrom (POTS).

Neurokardiogen synkope

Neurokardiogen synkope (NCS) är den vanligaste dysautonomin. Det påverkar tiotals miljoner människor världen över. Huvudsymptomet är svimning, även kallat synkope. Detta kan bara inträffa ibland, eller det kan vara vanligt att störa personens dagliga liv.

Gravity drar naturligt blodet nedåt, men en hälsosam ANS justerar hjärtatslag och muskeltäthet för att förhindra att blodet samlas i ben och fötter och för att säkerställa blodflödet i hjärnan.

NCS innebär ett misslyckande i de mekanismer som styr detta. Tillfällig förlust av blodcirkulationen i hjärnan orsakar svimning.

De flesta behandlingar syftar till att minska symtomen.

För personer som svimmade bara ibland kan det vara svårt att undvika vissa utlösare.

Utlösare inkluderar:

  • uttorkning
  • påfrestning
  • alkoholkonsumtion
  • Väldigt varma miljöer
  • Täta kläder

Läkemedel som beta-blockerare och pacemakers kan användas för att behandla persistenta eller allvarliga fall av NCS.

Postural ortostatisk takykardi syndrom

Postural ortostatisk takykardi syndrom (POTS) påverkar mellan 1 och 3 miljoner människor i USA (USA). Cirka 80 procent av dem är kvinnliga. Det påverkar ofta människor med autoimmuna tillstånd.

Symtom kan innehålla:

  • Lightheadedness och svimning
  • Takykardi eller onormalt snabb hjärtfrekvens
  • bröstsmärtor
  • andnöd
  • magbesvär
  • skakning
  • Blir lätt utmattad av träning
  • Överkänslighet mot temperaturer

POTS är normalt en sekundär dysautonomi. Forskare har hittat höga nivåer av autoimmuna markörer hos personer med tillståndet, och patienter med POTS är också mer sannolika än att den allmänna befolkningen har en autoimmun sjukdom, såsom multipel skleros (MS).

Förutom autoimmuna faktorer är förhållanden som har kopplats till POTS eller POTS-liknande symtom:

  • Vissa genetiska störningar eller abnormiteter
  • diabetes
  • Ehlers-Danlos-syndromet, en kollagenproteinstörning än kan leda till gemensam hypermobilitet och "stretchiga" vener
  • Infektioner som Epstein-Barr-virus, Lyme-sjukdomen, lunginflammation med extra lung mycoplasma och hepatit C
  • Toxicitet från alkoholism, kemoterapi och tungmetallförgiftning
  • Trauma, graviditet eller operation

Forskning på orsakerna till POTS pågår. Vissa forskare tror att det kan bero på en genetisk mutation, medan andra tycker att det är en autoimmun sjukdom.

Multipel systematrofi

Multipel systematrofi (MSA) är mindre vanligt än POTS och NCS. Det är mer sannolikt runt 55 års ålder.

MSA beräknas påverka mellan 2 och 5 personer i varje 100.000. Det är ofta felaktigt för Parkinsons sjukdom eftersom de tidiga symptomen är likartade.

I hjärnan hos människor med MSA bryts vissa regioner långsamt ned, i synnerhet cerebellum, basala ganglier och hjärnstammen. Detta leder till motorvårigheter, talproblem, balansproblem, dåligt blodtryck och problem med blåskontroll.

MSA är inte ärftlig eller smittsam, och det är inte relaterat till MS. Forskare vet lite annat om vad som kan orsaka MSA. Som ett resultat är det ingen botemedel och ingen behandling för sin långsamma utveckling.

Behandling kan emellertid hantera specifika symptom genom livsstilsförändringar och mediciner.

Autonom dysreflexi

Autonom dysreflexi (AD) påverkar oftast personer med ryggmärgsskador. AD innebär normalt irritation av regionen under nivån av en patients skada. Detta kan vara en infektion eller förstoppning. Som ett resultat klassificeras det som en sekundär dysautonomi.

Ett antal förhållanden och skador kan komma på AD. Dessa inkluderar, men är inte begränsade till, urinvägsinfektioner (UTI) och skelettfrakturer.

Den skadade ryggraden hindrar smärtmeddelanden från att nå hjärnan. ANS reagerar olämpligt och producerar svåra spikar i blodtryck.

Symtom inkluderar:

  • huvudvärk
  • rött ansikte
  • Fläckig hud
  • täppt näsa
  • En långsam puls
  • illamående
  • Kramhinnor och klammig hud nära skadans plats

De flesta behandlingar syftar till att lindra den initiala skadan eller irritationen. Detta förhindrar ytterligare attacker av AD.

Baroreflexfel

Baroreflex-mekanismen är ett sätt på vilket kroppen upprätthåller ett hälsosamt blodtryck.

Baroreceptorer är stretchreseptorer belägna i viktiga blodkärl. De upptäcker sträckning i artärväggarna och skickar meddelanden till hjärnstammen.

Om dessa meddelanden misslyckas kan blodtrycket vara för lågt vid vila eller det kan stiga farligt under tider av stress eller aktivitet.

Andra symtom är huvudvärk, överdriven svettning och en onormal hjärtfrekvens som inte svarar på medicinering.

Behandling av baroreflexfel innebär mediciner för att kontrollera hjärtfrekvens och blodtryck och åtgärder för att förbättra stresshanteringen.

Diabetisk autonom neuropati

Diabetisk autonom neuropati påverkar uppskattad 20 procent av personer med diabetes eller cirka 69 miljoner människor världen över. Villkoren påverkar nerverna som styr hjärtat, reglerar blodtrycket och kontrollerar blodsockernivån.

Symtom kan innehålla följande:

  • Vilande takykardi, eller en snabb vilopuls
  • Ortostatisk hypotension eller lågt blodtryck vid stående
  • förstoppning
  • andningsproblem
  • Gastroparesis, eller mat som inte passerar korrekt i magen
  • Erektil dysfunktion
  • Sudomotorisk dysfunktion eller oregelbundenhet med svettning
  • Nedsatt neurovaskulär funktion
  • "Skör diabetes", vanligtvis typ I, kännetecknad av frekventa episoder av hyperglykemi och hypoglykemi

Behandling av autonom neuropati med diabetes fokuserar på noggrann hantering av diabetes. I vissa fall kan läkemedel som antioxidanter och aldosreduktashämmare minska symtomen.

Familjedysautonomi

Familjedysautonomi (FD) är en mycket sällsynt typ av dysautonomi. Det påverkar bara en beräknad 350 personer, nästan helt av Ashkenazi judiska anständiga med rötter i Östeuropa.

Symtom uppträder normalt i spädbarn eller barndom och inkluderar:

  • Matningssvårigheter
  • Långsam tillväxt
  • Oförmåga att producera tårar
  • Frekventa lunginfektioner
  • Svårighet att bibehålla rätt temperatur
  • Långvarig andningshållning
  • Försenad utveckling, inklusive promenader och tal
  • sängvätning
  • Dålig balans
  • Njure och hjärtproblem

Familjedysautonomi är ett allvarligt tillstånd som vanligtvis är dödligt. Det finns inget botemedel.

Livslängden har förbättrats dramatiskt under de senaste 20 åren med bättre symptomhantering, men symtom kan fortfarande göra det dagliga livet utmanande.

Villkoren leder ofta till ett syndrom kallat en autonom kris. Detta innebär snabba fluktuationer i blodtryck och hjärtfrekvens, dramatiska personlighetsförändringar och fullständig nedbrytning av matsmältningen.

Diagnos och behandling

Dysautonomi är svår att diagnostisera, och feldiagnos är vanligt. Symtom kan misstas för de av ett annat tillstånd som redan är närvarande.

En framgångsrik diagnos är ofta resultatet av samarbete mellan flera specialister.

Eftersom dysautonomi innebär ett brett spektrum av störningar som ofta förekommer vid andra tillstånd, är ingen enkel behandling lämplig för alla typer.

Det finns för närvarande ingen botemedel mot primär dysautonomi, men vissa läkemedel och ingrepp kan lindra symtomen. Symtomen på sekundär dysautonomi förbättras ofta när det ursprungliga tillståndet behandlas.

What happens when you have a disease doctors can't diagnose | Jennifer Brea (Video Medicinsk Och Professionell 2020).

Avsnitt Frågor På Medicin: Medicinsk praktik