Pemfigoid: symptom, typer och behandling


Pemfigoid: symptom, typer och behandling

Bullous pemphigoid är mer sannolikt att påverka äldre vuxna och kan orsakas av mediciner.

Bildkrediter: Jim France, 2013

Pemfigoid är en familj av sällsynta autoimmuna tillstånd som orsakar blåsning och utslag i hud och slemhinnor.

Kroppen skickar felaktigt antikroppar för att binda till celler i huden. Dessa antikroppar utlöser en kedjereaktion som separerar bottenskiktet av celler från ovanstående skikt.

Villkoren kan påverka människor i alla åldrar, men tenderar att påverka äldre vuxna. Pemfigoid kan också utvecklas under graviditet eller från användning av vissa typer av mediciner och terapier.

Även om det för närvarande inte finns någon botemedel mot pemfigoid finns flera behandlingsalternativ.

symtom

De flesta former av pemfigoid orsakar hudutslag och blåsor. Personer med pemfigoid upplever vanligen symtom regelbundet mellan tider av eftergift, ofta i månader till år.

Placeringen, omfattningen och tidpunkten för dessa symtom varierar mellan individer och de typer av pemfigoid som upplevs.

Bullous pemphigoid

Bullous pemphigoid tenderar att orsaka blåsor på områden, såsom underbenen, ljummen, armpits, inre lår, sålar och palmer.

Villkoren presenteras ofta som extremt kliande fläckar av upphöjd, irriterad hud tillsammans med blåsor som inte brister lätt. Blåsor fyllda med klar eller blodig vätska kan sträcka sig i bredd från några millimeter till centimeter.

Hudens omgivande blåsor kan uppstå opåverkade eller röda. Medan symtomen ofta är smärtsamma uppstår vanligtvis inte ärrbildning.

De flesta med bullous pemfigoid upplever en uppblåsthet av symtom följt av perioder utan symptom. Villkoren kan bestå i flera år.

Uppskattad 10 till 40 procent av dem med bullous pemfigoid upplever också blåsning på slemhinnorna.

Varje år utvecklar omkring 7 till 10 personer av varje 1 miljon pemfigoid i USA.

Medan sällsynt är pemfigoid den främsta orsaken till blåsningsstörningar hos personer över 65 år. Risken att utveckla tillståndet stiger drastiskt efter 70 års ålder.

Vissa terapier och mediciner kan orsaka bullous pemphigoid. Andra specifika hälsoförhållanden antas öka sannolikheten för att utveckla tillståndet.

Vanliga riskfaktorer inkluderar:

  • Hudskada, särskilt allvarliga sår, infektioner och brännskador
  • Ultraviolett ljus, speciellt UV-baserade terapier
  • Joniserande strålning, särskilt strålningsbaserade terapier
  • diuretika
  • penicillin
  • sulfasalazin
  • etanercept
  • psoriasis
  • Neurologiska tillstånd, såsom Parkinsons eller demens
  • Graves sjukdom (sköldkörtel)

Cicatricial pemphigoid

Fall av cicatricial pemphigoid (CP), även känt som slemhinnans pemfigoid, involverar ofta blåsning uteslutande på slemhinnorna.

Blåsor blir ofta signifikanta sår som leder till förlust av hud och efterföljande ärrbildning. Omfattningen av ärr från allvarliga fall kan leda till disfigurement.

Många personer med CP upplever initialt blåsning i munnen innan CP går vidare på andra slemhinnor, som ögon och näsa. Människor upplever vanligen tillståndet för första gången mellan 40 och 70 år.

Kvinnor anses vara två gånger mer troliga än män att uppleva CP. De med försvagat immunförsvar verkar också ha en högre risk att utveckla tillståndet.

Delar av kroppen som vanligen påverkas inkluderar:

  • mun
  • ögon
  • hals
  • näsa
  • Matstrupe (sväljande muskel)
  • anus
  • genitalier

I vissa fall kan hårbotten, ansiktet och nacken också påverkas. Hudblåsning förefaller inträffa hos 25 till 30 procent av dem med CP.

Fall av CP behöver nästan alltid läkarvård. Blåsning i munnen kan göra ätning svår. Om det är svårt kan det leda till underernäring eller viktminskning. Blåsning och ärrbildning i ögons slemhinnor kan leda till nedsatt syn eller förlust.

Pemfigoid gestationis

Denna form utvecklas under graviditeten, vilket orsakar blåsning och ett mycket kliande hudutslag på överkroppen.

Papuler tenderar att utvecklas först, som framträder som bikopsliknande sår på buken, speciellt runt navelbenet. Såren rör sig sedan utåt och påverkar stammen och benen.

Efter några veckor bildar blåsor ofta i ett cirkulärt mönster bredvid eller inom fläckar av papper. Ärrbildning sker vanligen inte om de åtföljs av infektion.

I mindre än 5 procent av alla fall kan tillståndet överföras från moder till barn i livmodern.

Pemfigoid gestationis utvecklas plötsligt under de sena stadierna av graviditeten. Villkoren kan dock inträffa när som helst under graviditeten och kan flare upp under eller direkt efter leveransen.

För de flesta kvinnor är risken att utveckla pemfigoid gestationis liten, vilket påverkar omkring 1 av 50 000 graviditeter.

Villkoret förekommer oftast hos vita kvinnor och de som har haft flera tidigare graviditeter eller har använt oralt preventivmedel. Pemfigoid gestation är också mycket vanligare hos kvinnor med ytterligare autoimmuna tillstånd.

Diagnos

Om karaktäristiska blåsor är närvarande, kommer läkare ofta att diagnostisera bullous pemphigoid genom att ta en hudbiopsi. För mer ovanliga fall, som de som orsakar kliande hudutslag utan blåsor, kan blodprov också krävas.

En biopsi kan beställas av en läkare för att diagnostisera bullous pemfigoid och pemphigoid gestationis

Bullous pemphigoid kan särskiljas från andra blåsor orsakade hudförhållanden genom närvaron av vissa faktorer, såsom:

  • Huvud och nacke är opåverkade
  • Lilla eller inga mucosala membran symptom
  • Liten till ingen grop eller ärrbildning

En diagnos av CP görs typiskt med hjälp av en kombination av patienthistoria, fysisk undersökning och en biopsi av blåsor eller påverkade slemhinnor.

Pemfigoid gestationis diagnostiseras vanligtvis med en hudbiopsi. Läkare kan berätta villkoret förutom andra sjukdomar genom att kontrollera antikroppar i både hud- och blodprover.

Sköldkörteltestning görs ofta ofta för att skilja pemfigoid gestationis från andra autoimmuna störningar som kan orsaka liknande symtom, som Graves sjukdom.

Utsikter och behandling

Läkare rekommenderar normalt steroidbaserade läkemedel som första behandlingslinje för personer med allvarliga symtom. Ytterligare mediciner används ofta för att hantera symtom längre eller behandla komplikationer.

Andra behandlingsalternativ för pemfigoid inkluderar:

  • IVIG-terapi
  • nikotinamid
  • dapson
  • Hudmjukgörare eller fuktgivare för att minska klåda
  • Smärtstillande läkemedel, såsom Tylenol eller aspirin
  • Antiinflammatoriska läkemedel, såsom metotrexat
  • Antibiotika om infektion uppstår
  • Droger för att behandla steroida biverkningar, såsom högt blodtryck, osteoporos och gastrit
  • Immunosuppressiva medel, såsom mykofenolatmofetil, rituximab och azatioprin (för att minimera steroider)

Hospitalisering eller professionell sårförband är vanligtvis nödvändig för personer med infekterade eller ärrblåser.

En läkare kommer sannolikt att rekommendera kontinuerlig övervakning, eftersom fall av pemfigoid ofta kräver veckor till år av behandling innan symptomen löser sig helt. Återkommande är också extremt vanliga.

Många av de läkemedel som används för att behandla typer av pemfigoid är desamma. Specifikationen av individuella behandlingsplaner beror emellertid på typ, svårighetsgrad och omfattning av symtom.

Behandling och utsikter för bullous pemfigoid

Steroidbaserade läkemedel används ofta för att behandla svåra eller ihärdiga symptom på bullous pemfigoid. Läkare försöker hålla doserna så låga som möjligt och sluta ordinera dem så snart symptomen är borta.

Ett gemensamt mål för behandlingsplaner är 5 till 10 milligram prednison dagligen. Det tar ofta flera veckors steroidanvändning för att minska symtomen och kan ta månader till år för att symptomen ska lösa.

Symptomen löser sig ibland på egen hand. Hos äldre vuxna eller personer med försvagade immunförsvar kan det dock orsaka allvarliga hälsokomplikationer. Om blåsor spricker och blir infekterade kan livshotande blodinfektioner förekomma.

Även med medicinsk behandling kan 1 års dödlighet för svåra fall av bullous pemfigoid vara så hög som 25 till 30 procent. En del forskning tyder också på en koppling mellan bullous pemphigoid och återfall av befintliga cancerformer.

Behandling och utsikter för cicatricial pemphigoid

Beroende på platsen och omfattningen av symtom behandlar läkare typiskt fall av CP med någon form av steroidbaserad medicinering. De vanligast rekommenderade medicinerna och hemmet är:

Cikatricial pemphigoid behandlas vanligen med en topisk steroidsalva.

  • Aktuella steroidalvor, krämer, sköljningar eller tvättar
  • Topisk ciklosporin sköljning
  • Kortikosteroid ögondroppar
  • Steroider injiceras direkt i lesionen
  • Vanlig tandhygien, inklusive rutinmässiga tandprov
  • Ät mjuk eller flytande mat för att undvika ytterligare irritation av blåsor och därtill hörande smärta
  • Användning av smörjmedel eller mjukgörare på könsorgan på hudblåsor

Om lesioner blir svåra, kan kirurgi krävas.

Många personer med CP behöver långsiktigt övervakning och hantering för att förhindra återkommande symtom. Symtom är ofta långsam för att svara på medicinering och kan aldrig helt lösa.

Behandling och utsikter för pemfigoid gestationis

De flesta fall av pemfigoid gestation är milda och kräver inte direkt medicinsk behandling. Symtom tenderar att lösa sig själv inom de första veckorna till månader efter att barnet är födt.

Läkare kan ordinera aktuella steroider om milda fall leder till besvärliga eller ihärdiga symptom. Antihistaminer används också ofta för att minska klåda.

För mer allvarliga fall kan läkare ordinera orala steroider. Ytterligare läkemedel, såsom antibiotika, kan vara lämpliga om svåra symptom kvarstår efter att barnet är födt eller komplikationer, såsom infektion, inträffar.

Doktor Mikael: 5 symptom på depression - Nyhetsmorgon (TV4) (Video Medicinsk Och Professionell 2024).

Avsnitt Frågor På Medicin: Medicinsk praktik