Antifosfolipid syndrom: symptom, orsaker och behandling


Antifosfolipid syndrom: symptom, orsaker och behandling

Antifosfolipid syndrom är en immunförsvar där abnorma antikroppar är kopplade till onormala blodproppar i vener och artärer. Det påverkar mest benen, men blodproppar kan också bildas i njurarna, lungorna och andra organ.

Komplikationer i graviditeten inkluderar återkommande missfall och föregående barn.

Antifosfolipid syndrom (APS) är också känt som antifosfolipidantibodiesyndrom, Hughes syndrom eller klibbigt blod.

De onormala antikropparna angriper fetter som innehåller fosfor, kända som fosfolipider. Hjärtventilavvikelser är vanliga hos personer med APS, och upp till en av tre fall av stroke under 50 år kan bero på det.

I benen kan APS leda till djup venetrombos (DVT). Om en blodpropp utvecklas i hjärnan finns det en allvarlig risk för stroke.

Det finns ingen bot för APS, men nuvarande behandlingar kan avsevärt minska risken för att utveckla blodproppar.

Det påverkar kvinnor tre till fem oftare än män.

Vad är antifosfolipid syndrom?

APS är ett autoimmunt tillstånd där personens immunsystem producerar antikroppar som kallas antifosfolipidantikroppar.

Antifosfolipid syndrom påverkar blodkonsistensen.

Dessa är onormala antikroppar som attackerar proteiner och fetter i blodet, och specifikt fosfolipider.

De fetter och proteiner som attackeras anses vara viktiga för att upprätthålla blodkonsistensen.

Blodet blir klibbigt, vilket ökar risken för blodproppar.

Det finns två huvudtyper av APS:

  • Primärt antiphospholipidsyndrom: Det är inte kopplat till någon annan sjukdom eller tillstånd utan utvecklas isolerat
  • Sekundärt antifosfolipidsyndrom: Det utvecklas tillsammans med en annan autoimmun sjukdom, som lupus

Enligt APS Foundation of America anses mellan 1 och 5 procent av befolkningen i USA att ha APS. Det är ansvarigt för 15 till 20 procent av alla fall av DVT och lungemboli, eller blodproppar på lungan.

Symtom tenderar att dyka upp mellan 20 och 50 år, men ibland utvecklas de under barndomen.

De flesta med APS som får behandling kan leda till normala, hälsosamma liv, men sällan fortsätter en person med syndrom att utveckla blodproppar.

tecken och symtom

Tecken och symtom på antifosfolipid syndrom beror huvudsakligen på var blodpropparna reser till och var de bildas.

En blodpropp eller embolus, som är en rörelsekolot, kan resultera i:

  • DVT: En blodpropp bildas i en av de stora venerna, vanligtvis i armen eller benet, och det blockerar eller delvis blockerar cirkulationen. Om en DVT-blodpropp rör sig in i lungorna kan ett livshotande tillstånd som kallas lungemboli (PE) resultera.
  • Lungemboli (PE): En embolus, eller rörelsekolot, förekommer i en del av kroppen, cirkulerar genom hela kroppen och blockerar sedan blod som flyter genom ett kärl i en annan del av kroppen. I PE blockerar en embolus en artär som matar lungorna.
  • Komplikationer av graviditet: Dessa inkluderar återkommande missfall, prematur leverans och preeklampsi, eller högt blodtryck under graviditeten.
  • Iskemisk stroke: En blodpropp avbryter blodflödet till en del av hjärnan och skär ner utbudet av syre och glukos. Hjärncellsdöd och hjärnskada kan resultera i. Cirka 75 procent av alla strokefall är ischemiska.

Andra tecken och symtom som är mindre vanliga inkluderar:

  • Huvudvärk eller migrän
  • Demens och anfall, om en blodpropp blockerar blodflödet till delar av hjärnan
  • Livedo reticularis, ett spetslikt purpurutslag på knä och handleder

Cirka 30 procent av personer med APS har avvikelser i hjärtfluiden. I många fall förtränger mitralventilen eller utvecklar extra massa, vilket får blod att läcka tillbaka till ett av hjärtat. Vissa patienter kan ha problem med aortaklaven.

Nivåer av blodplättar kan falla. Blodplättar är de blodkroppar som behövs för normal koagulation. Detta kan leda till blödningar, till exempel näsblod eller blödande tandkött. Vissa människor kan uppleva blödning i huden, vilket får små röda fläckar att dyka upp.

I mycket sällsynta fall kan en person utveckla:

  • Chorea, en ofrivillig jerking av kroppen och lemmar
  • Minnesproblem
  • Psykiska problem, såsom depression eller psykos
  • Hörselnedsättning

Riskfaktorer och orsaker

Genetikfaktorer tycks påverka sannolikheten för att ha APS. Om en familjemedlem har syndromet kommer individen att ha större risk att utveckla det själva.

Övriga riskfaktorer inkluderar:

  • Lupus, Sjogrens syndrom eller annan autoimmun sjukdom
  • Hepatit C, syfilis, cytomegalovirus (CMV), parvovirus B19 och några andra infektioner
  • Vissa mediciner, inklusive hydralazin, brukade behandla högt blodtryck och några anti-epileptiska läkemedel

Vissa människor har antikroppar men utvecklar inte tecken eller symtom. Vissa utlösare kan emellertid orsaka att tillståndet utvecklas hos dessa människor.

Utlösare inkluderar:

  • Fetma
  • Graviditet
  • Höga kolesterolnivåer
  • Högt blodtryck
  • Hormonersättningsterapi (HRT)
  • Orala preventivmedel
  • Tobaksrökning
  • Stannar för länge, till exempel under en lång flygning
  • Ett kirurgiskt ingrepp

Unga och medelålders kvinnor är mer benägna att utveckla APS, men det kan påverka könet och i alla åldrar.

orsaker

Blodkoagulering förhindrar att människor blöder för mycket efter, till exempel, en skada. Fosfolipider är cellmembranämnen som spelar en roll i blodproppsprocessen.

En blodpropp kan vara livshotande.

Människor med antifosfolipid syndrom producerar antikroppar som attackerar antingen fosfolipiderna eller blodproteinerna som binder till fosfolipiderna.

Immunsystemet producerar antikroppar som förstör bakterier och toxiner i kroppen. En autoimmun sjukdom orsakar antikropparna att attackera goda celler vid misstag.

En person med APS kommer att producera onormala antifosfolipidantikroppar som felaktigt angriper fosfolipider.

Detta kan öka risken för att utveckla blodproppar.

Varför autoimmuna störningar händer är oklart, och det är också oklart varför vissa personer med onormala antikroppar aldrig utvecklar symtom.

En kombination av genetiska och miljömässiga faktorer förefaller vara involverad.

Diagnos och behandling

En läkare kommer att testa för antifosfosfolidsyndrom om patienten har minst en episod av trombos eller graviditetsförlust.

Ett blodprov kommer att visa om en person har onormala antikroppar.

Ibland kan ofarliga antifosfolipidantikroppar utvecklas under begränsade perioder, på grund av en infektion eller vissa mediciner, så ett andra test kommer att behövas för att bekräfta resultatet.

Om blodprov avslöjar onormala antikroppar kommer läkaren att utvärdera patientens medicinska historia för att avgöra om tidigare symptom kan ha orsakats av antifosfolipid syndrom.

Behandling

En läkare ordinerar vanligtvis läkemedel för att tona blodet, för att minska risken för koagulering. Patienten behöver normalt denna medicinering under resten av sitt liv.

Eventuella kombinationer inkluderar aspirin med warfarin eller coumadin eller eventuellt heparin. Om warfarin inte fungerar kan dosen ökas eller heparin kan tillsättas.

Antikoagulanternas koagulationsverkan kan ibland leda till blödning eller överdriven blödning.

Patienterna bör omedelbart söka hjälp om de upplever:

  • Blod i avföring, urin eller kräkningar
  • Hosta upp blod
  • Näsblod som varar längre än 10 minuter
  • Svår blåmärken

Patienter som upplever trombos behöver normalt ta heparin och warfarin. När trombosen rensar, fortsätter de med warfarin.

Behandling under graviditet

En kvinna med diagnos med APS bör planera för graviditet från före uppfattningen. Behandlingen börjar i början av graviditeten och slutar efter leverans.

Det är viktigt att övervaka blodet, särskilt under graviditeten.

Vid en oplanerad graviditet kan effekten av behandlingen minskas, eftersom den inte börjar tills flera veckor efter uppfattningen.

Behandling kommer normalt att vara aspirin, heparin eller båda, beroende på tidigare blodproppskomplikationer. Warfarin kan orsaka fosterskador, och det används inte under graviditeten.

Om patienten inte svarar på denna behandling kan intravenösa immunoglobulin-infusioner och kortikosteroider, såsom prednison, förskrivas.

Om det vid tredje trimestern inte finns några problem kan heparinbehandling sluta, men behandlingen med aspirin kan fortsätta till slutet av graviditeten.

Regelbundna blodprov måste fortsätta att säkerställa att blodet fortfarande kan sticka tillräckligt för att sluta blöda om patienten blåser eller skär ner sig själv.

Katastrofalt antifosfolipidsyndrom

Katastrofalt antifosfolipid syndrom (CAPS) är en typ av "trombotisk storm", där flera blodproppar plötsligt bildas. Det påverkar en liten minoritet av patienter med APS, som gradvis skadar flera organ.

Blodproppar utvecklas plötsligt över hela kroppen, vilket resulterar i flera organsvikt. Varför det händer är oklart.

Symtomen varierar beroende på vilka organ som påverkas, men de inkluderar:

  • Buksmärtor
  • Förvirring
  • Ödem, eller svullnad, i anklar, fötter eller händer
  • Passar, eller anfall
  • Progressiv andfåddhet
  • Trötthet
  • Koma
  • Död

Symtom tenderar att dyka upp plötsligt och blir sämre snabbt.

CAPS är en medicinsk nödsituation och patienten behöver intensivvård så snart som möjligt så att kroppens funktioner kan bibehållas medan högdosade antikoagulanter administreras.

Forskning tyder på att cirka 46 procent av patienterna med katastrofalt antifosfolipid syndrom inte överlever den initiala händelsen, och det finns risk för en upprepningshändelse vid någon tidpunkt, även med vård.

Förebyggande och diet

En patient med APS måste vidta alla möjliga åtgärder för att minska risken för blodproppar.

Detta inkluderar:

  • Rökning förbjuden
  • Behåll en hälsosam kroppsvikt
  • Återstående fysiskt aktiv

Det är viktigt att följa en hälsosam kost med gott om frukt och grönsaker, låg fetthalt och socker. APS Foundation of American råder människor med APS till:

  • Bibehålla samma diet som före diagnos, om inte läkaren instruerar något annat
  • Undvik "bingeing" och kraschdieter
  • Begränsat intag av livsmedel som är rika på K-vitamin till en som serverar en dag, till exempel en kopp rå, eller en halv kopp kokad spenat, rovfrukter, gurka skal, broccoli, bröstspirar, grönskaljon, kål och senap greener.
  • Undvik persilja, kale, tång och grönt te

Personer som använder warfarin behöver upprätthålla ett stabilt intag av vitamin K. Patienterna bör inte göra några dietförändringar eller använda några tillskott av nya läkemedel utan att först rådfråga sin läkare.

Symtom, orsaker och behandling av eksem hos barn - presenteras av Aleris (Video Medicinsk Och Professionell 2019).

Avsnitt Frågor På Medicin: Medicinsk praktik