Vad är behcets sjukdom? symtom och prognos


Vad är behcets sjukdom? symtom och prognos

Behcets sjukdom, även känd som Behcets syndrom, är en långvarig autoinflammatorisk störning som påverkar kroppens blodkärl.

Dessa rör, som artärer och vener, bär blodet runt kroppen.

Behcets sjukdom orsakar många olika symtom, inklusive orala sår, könsorgan och hudsår, ögoninflammation, artrit och inflammation i tarmen, hjärnan och ryggmärgen.

Här är några viktiga punkter om Behcets sjukdom. Mer detaljer och stödjande information finns i huvudartikeln.

  • Behcets sjukdom är ett sällsynt tillstånd som oftast ses i Turkiet. Det är dock nu korrekt diagnostiserat och rapporterat i andra länder över hela världen.
  • Enligt American Behcet's Disease Association är förekomsten av Behcet's sjukdom i Turkiet så hög som 400 fall per 100 000 personer
  • I jämförelse är prevalensen av Behcets sjukdom i USA 1 fall per 170 000 personer
  • Villkoren är inte smittsam och kan inte spridas från person till person
  • Behcets sjukdom påverkar alla olika, och symtomen kan intensifieras och försvagas över en period av veckor eller längre.

Orsaker till Behcets sjukdom

Medan den exakta orsaken till Behcets sjukdom är okänd är vissa grupper av människor i högre risk att utveckla sjukdomen än andra.

Även om alla åldrar och kön riskerar att utveckla Behcets sjukdom, påverkas människor oftast i 20-talet och 30-talet. Män upplever vanligtvis mer allvarliga symptom än kvinnor.

Etnicitet och geografisk plats kan spela en roll i hur sannolikt en person är att utveckla Behcets sjukdom. Villkoret är vanligast hos män från Mellanöstern och Asien, och kvinnor från USA, andra västländer, Japan och Korea.

Det kan finnas en genetisk eller ärvd komponent till sjukdomen. Behcets sjukdom kan också vara kopplad till bakterier, virus eller miljöfaktorer. Mer forskning behövs dock innan dessa förslag kan bekräftas.

Symptom på Behcets sjukdom

Behcets sjukdom påverkar alla annorlunda. Personer med sjukdomen kan uppleva symtomfläckar, där symtomen växer och avtar under en period av veckor eller längre. Symptomen på Behcets sjukdom kan också gå undan utan behandling.

Villkoren orsakar ett brett spektrum av symptom som påverkar olika delar av kroppen. Dessa symtom inkluderar följande.

Sår i munnen är ett av de vanligaste symptomen på Behcets sjukdom.

Munsår

Typiskt är smärtsamma sår i munnen det första symptomet på Behcets sjukdom. Sjukdomen kan orsaka att ett enda sår utvecklas eller mer än en öm.

Dessa sår kan var som helst i munnen, specifika områden inkluderar tungan, läpparna, tandköttet, tonsiller, beklädnaderna i kinderna, munnen på taket och baksidan av halsen.

Mundsår som orsakas av Behcets sjukdom kan vara:

  • Smärtsam
  • Grunt eller djupt
  • Rund eller oval
  • Vit eller gul bas med en röd halo som omger ont
  • Spår i storlek från 1 till 20 millimeter

Sår i munnen går ofta bort inom 10 till 20 dagar med enstaka ärrbildning.

Genital sår

Enligt National Institute of Arthritis och Musculoskeletal and Skin Diseases kommer över hälften av personer med Behcets sjukdom att utveckla genitala skador. Denna siffra omfattar både män och kvinnor.

Män kan ha sår på pungen och penisaxeln eller huvudet. Ibland är dessa lesioner associerade med ett annat tillstånd som kallas epididymit, inflammation i rören som bär spermier. Kvinnor kan uppleva lesioner på vulva, vagina och livmoderhals

Dessa sår presenteras typiskt som:

  • Smärtsamma röda, öppna sår
  • Kan vara stor och djup

När dessa sår läker, påverkar ärrbildning ofta området.

Hudsår

Personer med Behcets sjukdom kan uppleva hudproblem som kallas erythema nodosum. Detta inflammatoriska hudreaktion orsakar att huden utvecklar röda och ömma knölar som ofta är ulcererade.

Dessa lesioner kan ha likhet med pusfyllda stötar eller blåmärken. Andra skador som hör samman med Behcets sjukdom innefattar akneformiga noduler, pseudofollikulit och papulopustulära lesioner.

Ögonproblem

De som drabbas av Behcets sjukdom upplever ofta inflammation i ögonets mittskikt. Detta tillstånd kallas uveit.

Anterior uveit påverkar ögonns främre del. Vanliga symptom är smärta, suddig syn, ljuskänslighet och överdriven tårproduktion. Ett lager av pus kan ses i ögat.

Posterior uveit påverkar baksidan av ögat och näthinnan. Vanliga symtom är suddig syn, floaters, smärta, rodnad och ljuskänslighet.

Ögonproblem som orsakas av Behcets sjukdom kan orsaka allvarliga komplikationer om de går obehandlade, inklusive blindhet eller partiell synförlust.

Vaskulära problem

Inflammation i venerna och artärerna kan leda till allvarliga komplikationer som blodproppar, aneurysm och förminskade eller blockerade kärl.

Personer med Behcet-sjukdom kan uppleva ett tillstånd som kallas tromboflebit, med symtom som rodnad, smärta, värme och svullnad av extremiteter på grund av blodpropps närvaro. Bröstmuskler har också rapporterats.

Behcets sjukdom kan orsaka inflammation i lederna, vilket leder till smärta, svullnad och styvhet.

Artrit

Ett eller flera leder kan påverkas av gemensam inflammation i samband med Behcets sjukdom. Smärtan, svullnaden och styvheten går normalt bort under några veckor.

De vanligaste lederna är knä, anklar, handleder och armbågar. Vissa personer som drabbats av Behcets sjukdom kommer att uppleva låg rygg- eller ryggsmärta orsakad av inflammation i en led i bäckenet.

Inga permanenta skador uppkommer med Behcet-relaterad artrit.

Gut sår

Ibland kan sår bildas var som helst i matsmältningssystemet från munnen till anusen. Patienter som drabbats av detta område kan uppleva symtom som aptitlöshet, smärta, kräkningar, diarré och rektal blödning.

Ett sällsynt tillstånd som kallas Budd-Chiari syndrom kan utvecklas hos vissa patienter. I detta tillstånd blockeras venen som bär blod bort från levern.

Lungproblem

Även om sällsynta kan lungorna påverkas av Behcets sjukdom. Villkoren kan orsaka symtom som hosta, andfåddhet och aneurysm i lungartären.

Problem med centrala nervsystemet

Behcets sjukdom kan leda till inflammation i hjärnan och hjärnstammen. Denna inflammation kan orsaka symtom som huvudvärk, förvirring, stroke, personlighetsförändringar, desorientering, feber, dålig balans och minnesförlust.

Symtom som patienterna ska rapportera till hälsovårdsgruppen på en gång inkluderar:

  • Feber
  • Huvudvärk
  • Stel nacke
  • Svårighet med samordning

Dessa symtom kan indikera inflammation i hjärnstammen. Obehandlade symtom kan resultera i stroke.

Andra symtom

I vissa fall kan patienter uppvisa hjärt- eller njursjukdom.

Dessutom kan vissa patienter utveckla mun- och könsårssår med inflammerat brosk, kallat MAGIC syndrom. Detta symptom kommer sannolikt att uppträda hos patienter med både Behcets sjukdom och en annan sällsynt sjukdom som kallas återfallande polychondritis. Detta tillstånd orsakar brusk och annan bindväv i kroppen att bli inflammerad.

Diagnos av Behcets sjukdom

Eftersom det inte finns ett enda test för att diagnostisera Behcets sjukdom, måste läkare utesluta eventuella tillstånd som efterliknar sjukdomen.

Läkare måste se till att symptom inte orsakas av ett annat tillstånd innan de kan diagnostisera Behcets sjukdom.

American Behet's Disease Association förklarar att de internationella kliniska kriterierna för Behcets sjukdomsdiagnos kräver att vissa symptom måste vara närvarande för att en diagnos ska kunna göras. En diagnos kräver:

  • Förekomsten av återkommande munsår minst tre gånger i ett enda år

Förutom ovanstående måste minst två av kriterierna nedan också uppfyllas:

  • Återkommande könsorganssår
  • Ögonsår bekräftas av ögonprov
  • Hudsår hos vuxna som inte tar kortikosteroider
  • En positiv pathergy testläsning inom 24-48 timmar av testet

Ett pathergy test innebär en läkare som sätter in en liten, ren nål i underarmens hud. Ett positivt resultat ges om en liten röd bult bildar 1 till 2 dagar efter att nålen har satts in.

Behcets sjukdomar

När en person har diagnostiserats med Behcets sjukdom kommer deras vårdpersonal att göra rekommendationer om behandlingsalternativ.

Topisk terapi

Aktuell terapi är medicineringen som appliceras på kroppens ytor. Aktuell terapi för Behcets sjukdom kan innefatta användning av smärtstillande behandling, inklusive kortikosteroidsköljningar, geler, ögondroppar och salvor. Dessa mediciner kan innehålla andra ingredienser för att ge smärtlindring.

Exempel på mediciner inkluderar triamcinolonacetonid, betametason och dexametason.

Oral terapi

Ibland kan det vara nödvändigt att genomgå behandling med droger som arbetar i hela kroppen. Dessa läkemedel inkluderar:

  • Colchicine, en medicin som används för att förebygga gikt
  • kortikosteroider
  • Medicin för att undertrycka immunsystemet, såsom azatioprin, cyklosporin och cyklofosfamid
  • Medicin som förändrar hur kroppens immunceller fungerar

Ytterligare mediciner kan rekommenderas baserat på de symtom som utvecklas. Patienter rekommenderas att tala med sin vårdgivare för att diskutera behandlingsalternativ.

Sjukvårdspersonal kan också rekommendera enkla livsstilsändringar som motion och vila.

Savings and Loan Scandal: Taxpayer Bailout (Video Medicinsk Och Professionell 2021).

Avsnitt Frågor På Medicin: Kardiologi