Egen stamceller hjälp pojke med sällsynt tillstånd odla nya kindben


Egen stamceller hjälp pojke med sällsynt tillstånd odla nya kindben

I ett banbrytande vävnadstekniskt förfarande använde läkare i USA patientens egna stamceller för att hjälpa en 14-årig pojke med ett sällsynt sällsynt genetiskt tillstånd som lämnade honom med underutvecklade och delvis saknade kindben växer nytt ansiktsben. De säger att den framgångsrika operationen väsentligt ökar de rekonstruktiva kirurgiska alternativen som finns tillgängliga för patienter med benbesvämningar i ansiktet, inklusive de som har varit i bilolyckor, soldater skadade i strid och även patienter med ärftliga sjukdomar.

Läkare vid Cincinnati Children's Hospital Medical Center tog stamceller från Brad Guilkey's fettvävnad och kombinerade dem med tillväxtprotein och givarvävnad för att hjälpa honom att odla livskraftiga kindben. Brad, som är nu 15 år, genomgick den huvudsakliga kirurgiska delen av förfarandet tidigare i år den 28 maj.

Brad har ett sällsynt tillstånd som kallas Treacher Collins syndrom där de zygomatiska benen på vardera sidan av hans ansikte var underutvecklade. De zygomatiska benen bildar kinnets främre del och en del av ögonkontaktens yttre kant.

Att inte ha det vanliga skyddet av benet runt ögonuttagets nedre och sidoområden påverkar inte bara Brads utseende utan ger även den aktiva tonåringen högre risk för ögonskada.

Dr Jesse Taylor, en kirurg och forskare i Division of Craniofacial and Pediatric Plastic Surgery hos Cincinnati Children, berättade för pressen att:

"Detta ben är kritiskt strukturellt och fungerar som en stötdämpare för ansiktet, skyddar ögonen och andra kritiska strukturer vid ansiktspåverkan."

"Den här unga mannen är extremt aktiv, han älskar att spela basket och baseball och växande nytt ben i detta område av hans kraniofaciella struktur är kritiskt viktigt för honom", förklarade han.

Brads dagslånga verksamhet verkar ha varit framgångsrik. Mer än fyra månader efter operationen visar datortomografi (CT) -skanningar att hans kindben fylls i normalt med livskraftigt ben. Inte bara är hans ögon bättre skyddade, hans utseende är också förbättrad, och ytterligare beröring av operationen är planerad för att avlägsna den nedåtgående snedställningen av ögonen som är karakteristisk för Treacher Collins syndrom.

Under operationen använde kirurger en bit donorben för att göra "ställnings" -implantat eller allografter för att styra tillväxten av nytt ben. De borrade hål i allograft och fyllde dem med mesenkymala stamceller från Brads bukfett.

Mesenkymala stamceller har potential att bli en mängd olika celltyper, inklusive bindväv och ben, vilket ger kroppen en reserv av ersättningsceller som äldre celler dör. Växtproteiner styr vad som händer med dem genom att skicka dem olika signaler för att bli celler för olika typer av vävnad, beroende på kroppens behov.

Läkarna injicerade Brad's cheek allografts med proteinproteinbenmorfogen protein-2 (BMP-2), som instruerar mesenkymala stamceller att omvandlas till benceller eller osteoblaster.

Taylor sa att det nya förfarandet väsentligt ökar de kirurgiska möjligheterna att hjälpa till att reparera benskador orsakade av traumatiska skador, till exempel de som drabbats av sårade soldater och offer för bilolyckor, liksom patienter som Brad, vars benbrist orsakas av sjukdom eller en genetisk skick.

Uppskattningar tyder på att 7 miljoner amerikaner har lite defekt i benets kontinuitet som är så svår att det är svårt att reparera.

Som Taylor fortsatte med att förklara:

"De nuvarande metoderna vi har - som att låna ben från en annan del av kroppen, eller implantera kadaverben eller något artificiellt - är rimliga alternativ, men långt mindre än perfekt."

Också många rekonstruktiva operationer som använder nuvarande metoder har en hög felfrekvens eftersom de använder donatorvävnad, vilket kroppen ofta avvisar. Och procedurer som använder material som tagits från en annan del av patientens kropp kan ofta lämna dem disfigured.

Taylor sa att det nya förfarandet undviker båda dessa problem genom att använda patientens egna stamceller. De utvecklade proceduren vid första användning av grisar på Cincinnati Children's, och fann att de kunde hoppa igång kroppens normala process för att förvandla mesenkymala stamceller till benceller med BMP-2.

Dr Donna Jones, en forskare i det vetenskapliga laget som utförde experiment som ledde till förfarandet sa:

"Vi behöver bara använda en ganska liten mängd benmorfogen protein för att fungera som en cue för att berätta för mesenkymala stamceller att de ska bli ben."

"De faktiska molekylära mekanismerna BMP-2 använder för att göra detta förstås inte väl, men när vi använder BMP-2 för att starta processen tar kroppens egna biologiska processer över och det producerar sin egen BMP-2 för att fortsätta omvandlingen" Hon förklarade.

En delikat del av proceduren var borttagning av vävnad från Brads lår och omsluter den runt donatorallograft för att generera det tunna membran som kallas periosteum som täcker benytor. Periosteum är viktigt för att producera BMP-2 naturligt i kroppen och hjälper också till att leverera blod för att ge näring till det nya benet.

Brad och hans mamma Christine är glada över operationen. De ser fram emot att Brad kan återuppta sin sport och andra aktiviteter utan att behöva oroa sig för brist på ansiktsben, vilket gör honom mer utsatt för allvarlig ögonskada.

Brads mor sa att det inte var förrän de såg resultatet av skanningen att de insåg hur mycket ben som saknades från hans ansikte. Hon sa att hon var nervös för operationen, men de är nu glada att de fattade beslutet, och hon lovordade läkare och personal på sjukhuset och sa att de också gjorde ett "bra jobb att förklara saker".

Källa: Cincinnati Children's Hospital Medical Center.

Chs 024-028 - Of Human Bondage by W. Somerset Maugham (Video Medicinsk Och Professionell 2021).

Avsnitt Frågor På Medicin: Medicinsk praktik